ЭПИЛЕПСИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Систематика

  • идиопатическая
    (генуинную, эпилептическую болезнь)

  • симптоматическая
    (вторичную, обусловленную опреде­ленными
    органическими заболеваниями мозга и
    внутренних
    органов)

  • фокальная
    (локальная, парциальная, очаговая) –
    височная,
    диэнцефальная…

  • генерализованная
    (генуинная)

Выделять:Эпилептиформные
синдромы
при опухолях, прогрессивном параличе,
болезни Альцгеймера…

Припадки:судорожные
и
бессудорож­ные
(важно
для выработки правильной терапевтической
тактики;
однако нередко наблюдаются сочетание
разных типов пароксизмов у одного
больного и их изменение под воздействием
терапии).

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

G40.0
— фокальная идиопатическая эпилепсия
с судорож­ными припадками (детская
эпилепсия с локализацией очага в височной
или затылочной облас­ти)

G40.1
— фокальная симптоматическая эпилепсия
с присту­пами без выключения сознания
(или вторично-ге­нерализованными
приступами)

G40.2
— фокальная симптоматическая эпилепсия
с суме­речным помрачением сознания

G40.3
— генерализованная идиопатическая
эпилепсия (миоклонус-эпилепсия,
пикнолепсия, семейные неонатальные
судороги, первично-генерализованные
приступы по типу grand
mal)

G40.4
— другие синдромы генерализованной
эпилепсии (салаамов тик, синдром
Леннокса-Гасто, синдром Уэста)

G40.5
— особые эпилептические синдромы
(кожевников-ская эпилепсия; эпилепсия,
связанная с приемом алкоголя, лекарственных
средств, лишением сна, массивной
психотравмой, эндокринопатией)

G40.6
— припадки grand
mal
неуточненные (возможно, в сочетании с
petit
mal)

G40.7
— припадки petit
mal
неуточненные (без grand
mal)

G40.8
— припадки, не отнесенные ни к фокальным,
ни к генерализованным

G40.9
— эпилепсия неуточненная.

История

Эпилепсии была известна за много веков до новой эры. В сочинениях Гиппократа она под названием «священная болезнь» рассматривалась как болезнь головного мозга, вызываемая различными причинами. Ибн-Сина подробно описал клин, картину и лечение «падучей» болезни. В 17 и 18 века эпилепсия была описана в работах Г.

Бурхаве и Тиссо (S. A. Tissot). Современное изучение эпилепсии началось с исследования Браве (L. F. Bravais), описавшего в 1827 году ее очаговые (локализационные) формы. Дж. Джексон полагал, что односторонние судороги при эпилепсии обусловлены раздражением определенных извилин коры головного мозга (см. Гиперкинезы).

Генерализованные припадки ряд исследователей, например Куссмауль и Теннер (A. Kussmaul,A. Tenner, 1859), объясняли раздражением «судорожного центра» продолговатого мозга. А. Я. Кожевников в 1894 году описал особую форму эпилепсии, названную во всем мире кожевниковской эпилепсией (см.). Большой вклад в изучение эпилепсии внесли экспериментальные и клинические работы
B.М. Бехтерева.

Изучая в экспериментальных условиях обмен веществ при эпилепсии, И. П. Павлов и М. В. Ненцкий связывали возникновение эпилептических припадков с накоплением в организме карбаминовой кислоты. В СССР большой вклад в изучение эпилепсии внесли также Н. И. Гращенков, М. Я. Серейский, П. М. Сараджишвили, А. Д. Сперанский и ДР.

Статистика

Эпилепсия — распространенное заболевание, наблюдающееся во всех странах мира. По данным, приведенным А. С. Эфросом (1936), в Германии число больных эпилепсией равно 2,9%0, в Италии — 1,15%0, в Англии — от 0,3 до 6,49%0, в Швеции — 5%0. По данным Л. А. Прозорова (1936), заболеваемость эпилепсией в Москве составляла 3—4%0. В. В.

Брайловский и А. И. Вольфовский определили, что число больных эпилепсией в одном из районов Украины составляет 1,9%0 с колебаниями для различных мест от 0,3 до 6,2%0. В Грузинской ССР среди изолятов (например, в эстонской деревне) эпилепсия составляет 1,39%0, причем больных мужчин вдвое больше, чем больных женщин. По данным С. Н.

Значительно чаще эпилепсия встречается в детском и юношеском возрасте (больные в этом возрасте составляют примерно 47—68% от общего числа больных эпилепсией).

Клинические проявления и течение заболевания

A. Генерализованные припадки,выявляемые клинически и электро-физиологически. I. Судорожные генерализованные: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклони-ческие, младенческие судороги, эпилептический статус. II. Малые припадки — абсансы; простые абсансы; сложные абсансы: атонические,акинетические, гиперкинетические, с клоническим компонентом (миоклонический абсанс), с элементарным кратковременным автоматизмом, вегетативно-висцеральные (энурез, вазомоторные). III. Полиморфные припадки.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Б. Фокальные (парциальные) припадки. I. Двигательные: джексоновские, адверсивные, тонические постуральные, речевые (вокализация, остановка речи), афатические, миоклоническая (кожевниковская) эпилепсия. II. Сенсорные припадки: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые (иногда в сочетании с жевательными движениями), припадки головокружения. III.

Вегетативно-висцеральные припадки: преимущественно висцеральные и общие вегетативные припадки (так называемая диэнцефальная эпилепсия). IV. Припадки с психическими расстройствами:сумеречное помрачение сознания, или сумеречное сознание; автоматизмы (психомоторные припадки); припадки нарушения восприятия — элементарные иллюзорные припадки, сложные иллюзорные припадки — уже виденного, уже слышанного, пережитого или никогда не виденного, никогда не слышанного и никогда не пережитого; галлюцинаторные; идеаторные припадки; дисфорические, полиморфные припадки. V. Вторично-генерализованные припадки.

B. Гемиконвульсивные припадки.

ЭПИЛЕПСИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Г. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

Эпилепсия чаще развивается в детском, нередко в младенческом возрасте. Ее началу непосредственно, а иногда задолго до него могут предшествовать спазмофилические, гипогликемические, или фебрильные пароксизмы (кратковременные генерализованные тонико-клонические судороги при высокой температуре у детей до 3-летнего возраста), ночные страхи, снохождение;

Представляют интерес данные об эпилептогенном значении сна. Фактором, провоцирующим эпилептический припадок, выявляемый клинически и электроэнцефалографически, является медленная фаза сна, в то время как в быстрой фазе сна судорожная активность обычно подавляется. В зависимости от приуроченности припадков к циклу сон — бодрствование выделяют эпилепсию сна, бодрствования и смешанную (диффузную).

Генерализованный судорожный припадок больной нередко предчувствует за несколько часов или даже дней. При этом у него появляются головная боль, раздражительность, неустойчивость настроения и др. Общие судорожные тонико-клонические припадки с потерей сознания нередко начинаются с характерного предвестника, или ауры (см.).

Обычно припадок возникает с появления тонической судороги (более или менее длительного сокращения мышц), переходящей в клоническую. При этом лицо больного искажено, посиневшее, нередко он прикусывает язык. Отмечаются резко выраженные вегетативные симптомы (тахикардия, учащение дыхания, мидриаз и др.

), отсутствует зрачковая реакция на свет. Затем наступает общее расслабление мышц, но сознание остается нарушенным, затем наступает сон разной длительности. Припадок продолжается от нескольких минут до получаса, с последующей амнезией. У детей припадок может ограничиться тоническими, клоническими или миоклоническими судорогами (см. Судороги).

Примерно в 2—3% случаев эпилепсии отмечается эпилептический статус, который развивается внезапно и характеризуется возникновением серии припадков (частота их может быть более 5—6 в час), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается. Они нередко сопровождаются гипертермией (в некоторых случаях температура повышается до 40 ° и выше).

К генерализованным припадкам относят также малые припадки, или абсансы, характеризующиеся кратковременной (в течение нескольких секунд) потерей сознания. Эти припадки иногда могут повторяться с частотой 100 и более раз в сутки. При типичных простых абсансах больной прерывает начатую речь или любое действие;

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

при этом он бледен, выражение лица застывшее, глазные яблоки нередко отведены кверху, возникает несколько едва заметных мигательных движений. Нередко во время простого абсанса больные продолжают те же действия, что и до него (автоматически делают несколько шагов, если они ходили перед припадком, или топчутся на месте).

ЭПИЛЕПСИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Во время простых абсансов могут также наблюдаться вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся ослаблением или короткой остановкой дыхания, резкой брадикардией, часто расширением зрачков и др. Окончание припадка наступает так же внезапно, как и его начало, не сопровождаясь недомоганием или оглушением.

Сложные абсансы включают различные формы припадков: атонические (резкое понижение мышечного тонуса), акинетические (обездвиженность без атонии), гиперкинетические (непроизвольные чрезмерные движения, подергивания), миоклонические (кратковременное сокращение одной или нескольких мышц, чаще вызывающих движения) и др.

Как простые, так и сложные абсансы считаются типичными, если они характеризуются при электроэн-цефалографическом исследовании появлением комплекса разрядов (3 пик-волны в 1 секунду). При изменениях на ЭЭГ в виде острых и медленных волн, множественных пик-волн абсансы считаются атипичными. Вариантом абсанса является синдром Леннокса — Гасто, при котором у умственно отсталых детей на ЭЭГ отмечаются две пик-волны в 1 секунду.

В ряде случаев могут быть полиморфные припадки — одновременное или последовательное сочетание различных видов припадков.

При тщательном неврологическом исследовании у больных эпилепсией иногда можно обнаружить клинические признаки органического поражения: анизорефлексию, симптом Бабинского, Россолимо и др. Некоторые исследователи отмечают сравнительную частоту феноменов орального автоматизма, ладонно-подбородочный симптом, хоботковый рефлекс и др.

Фокальные (парциальные) припадки делятся на двигательные, сенсорные , вегетативно-висцеральные, а также припадки с психическими расстройствами и вторично-генерализованные. К двигательным припадкам относят джексоновские (см. Джексоновская эпилепсия), адверсивные (припадок в форме движения глаз, головы и туловища в сторону), тонические постуральные (с повышением тонуса постуральных — антигравитационных мышц, поддерживающих нормальное положение тела и его частей в пространстве), речевые (вокализация, то есть издавание какого-либо звука или необычных звукосочетаний, остановка речи), афатические (припадок в форме моторной или сенсорной афазии) и миоклонические.

Сенсорные припадки в типичных случаях начинаются с различных парестезий (соматосенсорные припадки), иногда возникают по гемитипу и переходят в двигательные судороги. Зрительные припадки характеризуются ложными восприятиями; иногда отмечается пароксизмальное появление скотомы (см.). Реже встречаются слуховые припадки с ощущением различных звуков, шумов и др.

Вегетативно-висцеральные припадки бывают преимущественно висцеральными, которые характеризуются различными неприятными ощущениями во внутренних органах, и общими вегетативными (так называемая диэнцефальная эпилепсия), при которых наблюдается приступообразное повышение температуры тела, АД, а также усиливается потоотделение, изменяется ритм сердца и т. д.

Припадки с психическими расстройствами бывают нескольких видов. Припадки с сумеречным сознанием характеризуются фугами (внезапное и кратковременное двигательное возбуждение в форме элементарных движений или действий, сопровождающееся сумеречным помрачением сознания). Они наступают часто после генерализованных судорожных припадков и могут длиться от нескольких минут до нескольких дней.

На ЭЭГ, особенно при исследовании ночного сна, выявляются односторонние или двусторонние очаги в височных или лобно-височных областях. Автоматизмы, или психомоторные припадки, возникают иногда как аура судорожных припадков или как послеприпадочное сумеречное сознание. Они проявляются различными жестикуляциями, пантомимическими движениями, словесными и амбулаторными (немотивированные хождения) автоматизмами, продолжаются от нескольких секунд до нескольких суток.

Нарушения восприятия бывают иллюзорного и галлюцинаторного характера и относятся к височным пароксизмам. При элементарных иллюзорных припадках сознание у больных в большинстве случаев изменено. Зрительные иллюзорные припадки наблюдаются часто, в ряде случаев отмечаются слуховые припадки в форме микроакузии (восприятие ослабленного звука), макро-акузии (восприятие усиленного звука), телеакузии (ложное восприятие удаления источника звука), а также нарушения восприятия положения собственного тела или конечности.

При зрительных иллюзиях в процесс вовлекаются затылочная область, при слуховых иллюзиях и ощущениях головокружения — верхняя височная извилина; при обонятельных и вкусовых иллюзиях разряды возникают в медиальном отделе височной доли. Сложные иллюзорные припадки в форме пароксизмов уже виденного, уже слышанного, уже пережитого наблюдаются реже.

Галлюцинаторные припадки чаще сопровождаются зрительными галлюцинациями (движущиеся или неподвижные окрашенные в разные цвета предметы, люди). Эти припадки наблюдаются чаще при вовлечении в процесс задневисочных областей головного мозга; слуховые и обонятельные галлюцинации — при локализации патологического очага в передневнутренней части височной доли, вкусовые галлюцинации — при вовлечении в процесс параинсулярной области.

Этиология и патогенез

Большинство исследователей считают, что наследуется не сама эпилепсия, а лишь определенная степень судорожной готовности, предрасположенности, которая может привести к возникновению эпилептических припадков под влиянием различных внешних и внутренних факторов. Результаты клинико-электрофизиологических, рентгенографических и томографических исследований показали, что для развития эпилепсии как заболевания с прогредиентным течением необходимо наличие стабильного очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга.

Причинами церебральной патологии при эпилепсии могут быть врожденные пороки развития, болезни матери в период беременности, вызывающие гипоксию плода (токсикоз беременных, инфекционные болезни, хронические заболевания сердца и легких), резус-конфликтная беременность (см. Резус-фактор), родовые травмы, асфиксия в родах, постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы.

Среди многочисленных патологических процессов, обусловливающих развитие эпилепсии, следует выделить процессы, протекающие с формированием рубца между головным мозгом и его оболочками. Эпилепсия может наблюдаться также при нарушениях мозгового кровообращения, сосудистых дисплазиях, первичных и метастатических опухолях мозга, черепно-мозговых травмах, последствиях нейрохирургических операций.

Опухоли, сопровождающиеся развитием эпилепсии (чаще всего глиомы), локализуются преимущественно в области латеральной (сильвиевой) борозды головного мозга, в центральных извилинах, задних отделах лобных долей, реже в теменных областях- и прилежащих к ним участках затылочных долей, еще реже в мозговом стволе.

Определенную роль в изучении механизмов судорожных припадков при эпилепсии сыграло их моделирование — так называемая экспериментальная эпилепсия. Так, в 1870 году Гитциг и Фрич (E. Hitzig, G. Th. Fritsch) в эксперименте, раздражая кору головного мозга гальваническим током, получили судорожное сокращение мышц. Ферриер (N.

Ferrier, 1873) с этой целью использовал фарадический ток. Бателли (М. Batelli, 1903) на животных испытал метод электрошока, вызываемого транскраниальной стимуляцией, который в последующем Черлетти и Бини (U. Сег-letti, L. Bini, 1938) использовали для лечения психически больных (см. Электросудорожная терапия). Дж.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Амантеа в 1913 году разработал принципиально новый метод экспериментальной эпилепсии — так называемую рефлекторную эпилепсию. Раздражая стрихнином некоторые моторные зоны коры головного мозга и одновременно стимулируя соответствующие рефлекторные области кожи животного, он вызвал клонические сокращения, переходящие иногда в генерализованные. Клементи (A.

Clementi, 1929) предложил метод раздражения различных органов чувств с предварительным введением стрихнина в соответствующие зоны коры. Д. Да-ниелополу (1933), применив принцип Амантеа, показал, что после аппликации стрихнина на двигательную зону коры, раздражение ее может вызвать эпилептический припадок.

Опенховски (Th. Openchowski, 1883) и А. Д. Сперанский (1935) наблюдали возникновение эпилептических припадков при замораживании ограниченного участка коры головного мозга. Судорожные припадки в эксперименте вызывают также путем инъекции веществ, вызывающих судороги (например, коразол, стрихнин). Морган (С. Т.

Годдард (G. Goddard, 1967) показал, что повторная стимуляция различных образований лимбической системы (см.) и особенно миндалевидного комплекса, приводит к прогрессивному снижению порога судорог. Электрические раздражения вначале вызывают электрографические и поведенческие сдвиги, затем возникают и судороги, по мере повторения раздражения переходящие в генерализованные судорожные припадки. Этот феномен получил название «раскачка».

Начиная с работ И. П. Павлова механизм судорожного припадка связывают с возбуждением подкорки на фоне торможения корковых структур. Значительным этапом в изучении патогенеза эпилепсии явилась концепция У. Пенфилда и Г. Джаспера (1954) о «центрэнцефалической системе» мозга как исходной структуре, обусловливающей возникновение и распространение генерализованных и малых судорожных припадков, а также некоторых автоматизмов.

Концепция не была принята всеми исследователями. В 1965 году Банко (J. Bancaud) с сотрудниками установили, что в развитии генерализованных припадков важное значение имеет кора лобной доли. В исследованиях Оттино (С. A. Ottino) с сотрудниками (1971) было осуществлено формирование двусторонних корковых очагов судорожной активности в сигмовидных извилинах.

Различные исследователи эпилепсии при наличии первичного эпилептического очага выделяют три пути распространения судорожной активности: по корковым нейронным комплексам; через системы мозолистого тела и другие комиссуральные волокна, а также через ретикулярную формацию мозгового ствола, связанного с мозжечковой системой;

При длительном существовании судорожной активности в первичном эпилептическом очаге в одном или нескольких участках головного мозга могут возникнуть вторичные очаги судорожной активности, иногда вначале — в симметричном участке коры другого полушария — так называемый зеркальный очаг. Образование вторичного очага проходит стадию зависимого проекционного очага, который в дальнейшем может перейти в стадию независимого очага, активность последнего не затухает даже при прекращении судорожной активности первичного очага.

У человека образование такого вторичного очага наступает через несколько лет после возникновения болезни. Формирование вторичных, третичных и других очагов судорожной активности говорит о прогредиентном течении болезни. В связи с внедрением нейрохирургических методов лечения эпилепсии, а также с развитием современных методов исследования появилась возможность уточнять локализацию поражений мозга, обусловливающих возникновение тех или иных проявлений эпилептического припадка, в том числе и психических расстройств. Так, У. Пенфилду и Г.

Механизм прекращения судорожных разрядов (самокупирование) можно представить в нескольких вариантах. Еще И. Дюссер де Баренн с сотрудниками (1941) выявили тормозные свойства коркового поля 4S, которое осуществляет торможение через хвостатое ядро. Феноменом подавления активности корковых структур обладают и некоторые области коры, расположенные кпереди от центральной извилины, в некоторых точках теменных и затылочных областей, передней части островка и полюса височной доли, а также миндалевидного ййра. Дж.

Моруцци (1950) в экспериментальных условиях доказал ингибиторную роль клиновидного ядра, находящегося под влиянием периферической импульсации каротидного синуса. Показаны тормозные свойства каудальных структур варолиева моста. В. М. Окуджава в в 1969 году с помощью морфофизиологических исследований уточнил локализацию этих тормозных структур в каудальном ретикулярном ядре моста.

Физиологические механизмы прекращения эпилептической активности были подробно исследованы в экспериментах с внутриклеточной и внеклеточной регистрацией биоэлектрической активности корковых нейронов. При этом было показано, что одним из основных механизмов прекращения судорожной активности является длительная гиперполяризация нейронов коры головного мозга.

В настоящее время в возникновении эпилепсии установлена роль таких эндогенных веществ, как аминокислоты (аспарагиновая и глутаминовая, глицин, таурин и др.), полипептиды (вещество Р), моноамины (адреналин, норадреналин, дофамин, серотонин), ацетилхолин и др., осуществляющих медиаторные функции различного характера.

Так, глицин и таурин выполняют тормозную функцию, а ацетилхолин и глутаминовая кислота — возбуждающую. Путем экспериментальных исследований установлено, что в эпилептическом очаге наблюдается нарушение баланса между возбуждающими и тормозящими медиаторами. Такой же дисбаланс медиаторов обнаружен в цереброспинальной жидкости, в крови и моче.

В межприпадочном периоде у одних больных отмечается снижение экскреции адреналина, норадреналина, ДОФА, дофамина и 5-оксииндолуксусной кислоты, у других — увеличение их экскреции. У ряда больных наблюдается значительное снижение содержания серотонина в крови и цереброспинальной жидкости. Во время припадка таких изменений не обнаружено.

Патогенез подавляющего числа психопатологических расстройств при эпилепсии неизвестен. Существуют отдельные факты, свидетельствующие о том, что в генезе первично возникающих бредовых психозов определенную роль играет и генетический фактор.

Патологическая анатомия

Патологические изменения головного мозга и других органов и систем, развивающиеся при эпилепсии, довольно разнообразны. При анализе каждого конкретного случая эпилепсии необходимо прежде всего дифференцировать морфологические изменения мозга, обусловившие развитие эпилепсии, что далеко не всегда возможно, и изменения, обусловленные самой эпилепсией.

При анализе случаев эпилепсия, развитие которой обусловлено органическими изменениями головного мозга, следует учитывать, что длительно протекающая эпилепсия также приводит к резко выраженным изменениям головного мозга и других органов, поэтому не всегда можно определить, какие изменения явились причиной развития эпилепсии и какие являются последствиями ее.

Основные морфологические изменения, развивающиеся в головном мозге при эпилепсии, обусловлены судорожными припадками. Во время судорог нейроны максимально расходуют энергию, что приводит к усилению окислительных процессов в клетках мозга. В результате этого развивается относительная гипоксия мозга, неравномерно выраженная в разных его отделах.

Гипоксия мозга усиливается по мере развития припадков еще и потому, что сокращающиеся мышцы усиленно потребляют кислород. Отек мозга (см. Отек и набухание головного мозга), возникающий при продолжающихся генерализованных судорогах, увеличивается, чему способствует возрастающее давление в венах грудной полости, которое передается интракраниальным венам.

Вследствие отека происходит вклинение определенных отделов мозга, прежде всего крючков извилин гиппокампа, в вырезку намета мозжечка. Нарушение вазомоторных реакций приводит к ослаблению кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, что регистрируется по возрастающему сопротивлению сосудов и артериализации венозной крови.

Функциональное перенапряжение нейронов, нарушения микроциркуляции и отек различной степени выраженности в разных отделах мозга и даже в пределах одного и того же его анатомического образования приводят к острым изменениям нейронов, мелких сосудов и клеток нейроглии. Основным изменением нейрона, являющимся прямым следствием гипоксии, считается ишемическое его повреждение, представляющее собой коагуляционный некроз клетки.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Через некоторое время после судорожного припадка возникают единичные или множественные повреждения нейронов (в зависимости от чувствительности их к гипоксии и ряда других факторов) при сохранности остальных структурных элементов мозга (клеток нейроглии, сосудов и др.), развивается неполный, или элективный, некроз определенных участков мозга (см. ниже).

Наряду с неполными некрозами возникают и мелкие инфаркты (очаги полного некроза), отек мозга различной степени выраженности, мелкие кровоизлияния. При единичных судорожных припадках кровоизлияния выявляются редко. В дальнейшем развивается цитолиз некротизированных нейронов (см. Цитолиз), нейронофагия (см.

), сателлитоз, гипертрофия и пролиферация астроцитов, появляются палочковидные формы микроглии. На месте отдельных некротизированных нейронов возникают глиальные узелки, в области участков неполного некроза развивается изоморфный или анизоморфный глиоз. В результате организации очагов полного некроза формируются мелкие глиомезодермальные рубцы с кистами различной формы или без них, на месте кровоизлияний появляются макрофаги, содержащие гемосидерин.

Все эти морфологические изменения постепенно, после неоднократных припадков, приводят к уменьшению объема определенных (предилекционных) областей мозга (см. ниже) и уплотнению их. После неоднократно повторяющихся судорог и гибели большого количества нейронов развивается настолько выраженный глиоз (см.

), что поверхностная пограничная глиальная мембрана извилин мозга значительно утолщается, поверхность извилин становится похожей на шагреневую кожу. Особенно резко выражено бывает уплотнение и сморщивание извилин височной области — так называемая улегирия (греческий ule рубец латинский gyrus извилина).

Наблюдается также резкое утолщение вокруг сосудистой и вокруг желудочковой пограничных глиальных мембран. Предполагается, что эти изменения связаны не только с гибелью нейронов, но и с механическими факторами — частыми пароксизмальными изменениями объема мозга, при которых глиальные мембраны подвергаются временному растяжению.

Воздействием этих же факторов объясняется и пролиферация клеток наружной и средней оболочек инттрацеребральных сосудов и, реже, эндотелиоцитов их, что, по-видимому, обусловлено и влиянием гипоксии. Утолщению подвергаются также паутинная и мягкая оболочки мозга, особенно вокруг сосудов. В некоторых случаях формируются швартообразные утолщения и сращения паутинной оболочки с мягкой;

субарахноидальное пространство увеличивается, образуя кистообразные полости. Следует учитывать, что эти изменения могут возникнуть в результате перенесенных лептоменингита (см. Менингит) и черепномозговой травмы как до развития эпилепсии, так и в течении ее. Уменьшение веса (массы) головного мозга, расширение субарахноидального пространства и желудочков характерно для эпилепсии, протекающей с многочисленными судорожными припадками, однако в большинстве случаев при эпилепсии вес мозга уменьшен незначительно или бывает в пределах нормы. В случаях эпилепсии, протекающей без судорожных припадков или с небольшим их числом, вес мозга может быть увеличен.

Наиболее выраженные изменения, обусловленные судорожными припадками, развиваются в аммоновом роге, преимущественно в секторе Зоммера — участке коры, имеющем форму дуги, обращенной выпуклой частью в сторону нижнего рога бокового желудочка. Резко выраженный изоморфный глиоз извилин гиппокампа, развивающийся при эпилепсии и являющийся существенным элементом патоархитектоники эпилепсии (см.

Патоархитектоника), давал ранее повод для ошибочного суждения о нем как о причине развития эпилепсии. Ишемические изменения нейронов с последующим их выпадением и глиозом наблюдаются также в коре остальных отделов полушарий мозга, преимущественно вблизи сосудов; в зубчатом ядре и коре мозжечка, в которой гибнут прежде всего грушевидные нейроны (клетки Пуркинье), а затем нейроциты-зерна, звездчатые и веретенообразные нейроциты (клетки Гольджи);

в латеральных и дорсомедиальных отделах таламуса; в полосатом теле, чаще всего в головке хвостатого ядра и в скорлупе чечевицеобразного ядра вблизи передней ножки внутренней капсулы; в средних отделах нижнего оливного ядра продолговатого мозга. Перечисленные отделы мозга являются предилекционными для эпилепсии зонами, то есть зонами, в которых чаще всего и прежде всего развиваются характерные для данного заболевания изменения.

Такие же изменения могут наблюдаться и в других образованиях мозга. Локализация их в каждом отдельном случае зависит и от тяжести эпилепсии, от заболеваний и патологических состояний, обусловивших ее, от сочетания эпилепсии с другими заболеваниями и ряда других факторов, которые необходимо анализировать в каждом конкретном случае с учетом клинических данных.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

С помощью электронной микроскопии установлено, что наиболее распространенной формой патологии нейронов височной области мозга человека, в которой локализовались эпилептогенные очаги, являются так наз. темные нейроны, характерные для гипоксии. В них определяются усиление осмиофилии ядер и цитоплазмы, расширение перинуклеарной цистерны с инвагинацией ее в ядро, нарушение целости околоядерной мембраны, а также резкое расширение эндоплазматической сети, вакуолизация, уплотнение митохондрий, уменьшение числа рибосом и лизосом, фагоцитоз этих измененных нейронов клетками нейроглии.

Наряду с «темными» нейронами обнаруживаются нейроны с центральным и периферическим хроматолизом (см. Нервная клетка), скоплениями пустотелых митохондрий, осмиофильными и осмиофобными включениями, являющимися, по-видимому, производными митохондрий, уменьшенным количеством концевых, ветвлений дендритов и шипиков.

В синапсах наблюдаются увеличение и деформация синаптических пузырьков, глубокая инвагинация контактирующих мембран внутрь цитоплазмы дендритов. В клетках нейроглии в эпилептогенных очагах накапливаются гликогеновые гранулы, «темные» лизосомальные тела и фагоцитарные вакуоли. В капиллярах наблюдается гипертрофия органелл и увеличение количества пи-ноцитозных пузырьков в цитоплазме эндотелиоцитов, утолщение базальной мембраны.

С помощью иммуногистологических методов установлено, что при судорожных припадках нарушается проницаемость гемато-энцефалического барьера (см.). В извилинах гиппокампа с характерным для эпилепсии глиозом обнаружены изменения базальной мембраны капилляров, утолщение базальной мембраны эндотелиоцитов, в которых уменьшается количество митохондрий и увеличивается число плотных контактов между эндотелиоцитами. По-видимому, уменьшение количества митохондрий приводит к нарушению работы «ионного насоса» эндотелиоцитов и уменьшению ионов калия в синапсосомах.

В мозге животных, у которых судорожные припадки вызывали введением бикукуллина, L-аллилглицина, каиновой кислоты, нанесением на кору мозга гидроокиси алюминия, соединений кобальта, также обнаружены «темные» нейроны, расширение эндоплазматической сети, вакуолизация, отек нейронов, распространяющийся по дендритам и астроцитам, уменьшение числа синапсов, некроз нейронов и клеток нейроглии, демиелинизация нервных волокон, глиоз, кровоизлияния, отложения кальция в митохондриях тел и дендритов нейронов, а также в мембранах лизосом и цитоплазме астроцитов.

Некоторые исследователи выделяют особое состояние нейронов — их «эпилептизацию», определяющую «судорожную готовность» мозга. К характерным морфологическим признакам «эпилептизации» они относят активацию большого количества аксодендритических (возбуждающих) синапсов. В очагах судорожной активности обнаруживаются изменения внутренней и наружной мембран митохондрий, фрагментация и распад крист, расширение цистерн эндоплазматической сети и неравномерное распределение на их поверхности рибосомных гранул.

При судорогах отмечается значительное уменьшение синаптических пузырьков, содержащих медиатор. В динамике морфологических изменений головного мозга при эпилепсии некоторые ученые выделяют четыре фазы. В первой фазе под влиянием различных факторов (родовая травма, пороки развития мозга и др.) формируется первичный патологический очаг, в области которого наблюдаются некроз и дистрофические изменения нейронов, гипертрофия и гиперплазия клеток нейроглии и другие процессы.

Во второй фазе, в которой эпилептические припадки имеют преимущественно очаговый характер, образуется первичный эпилептический очаг с характерной для него «эпилептизацией» нейронов. В третьей фазе в головном мозге формируются «эпилептические системы» с вовлечением в патологический процесс гиппокампа (см.

), миндалевидного ядра (см. Амигдалоидная область) и ретикулярной формации (см.), что способствует возникновению генерализованных припадков. В этой фазе наблюдаются изменения аксодендритических синапсов не только в первичном очаге, но и в подкорковых и стволовых структурах гомолатерального и контралатерального полушария мозга.

Психические расстройства при эпилепсии

Нарушения психической деятельности при эпилепсии проявляются изменениями личности больного, а также разнообразными психопатологическими расстройствами.

Степень прогредиентности изменений личности при эпилепсии зависит от возраста, в котором началась болезнь, частоты и особенностей припадков, а также от проводимого лечения. Чем раньше началась болезнь, чем чаще возникают припадки и чем меньше больной подвергается лечению, тем скорее наступают изменения личности, в частности слабоумие (см.).

робость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, преувеличенная почтительность и ласковость в обращении, стремление подчеркнуть свое согласие с собеседником и угодить ему — так называемую дефензивность. Перечисленные полярные нарушения эффективности могут встречаться у одного и того же больного как в чистом виде, так и в различных сочетаниях.

Настроение больных эпилепсией обычно выражено очень определенно и подвержено частым колебаниям — от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или просто несколько возбужденного. Колебания настроения при эпилепсии возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений.

Все изменения эффективности при эпилепсии имеют особенность: раз возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта). Это свойственно не только таким аффектам, как раздражительность, неприязнь, обида и др., но и противоположным (радость, сочувствие, расположение).

Интеллектуальные способности больных эпилепсией также изменчивы: они то жалуются на заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности, то, напротив, становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнять ту работу, которая еще недавно казалась им неодолимой. Такая перемежаемость настроения и умственных способностей представляет собой одну из важнейших черт в характере больных эпилепсией.

Мышление больных эпилепсией имеет ряд специфических черт, проявляющихся в особенностях речи. Наиболее характерны застревание на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим, в связи с чем больные с большим трудом могут высказать основную мысль. Дать краткий ответ они не в состоянии.

Речь больных эпилепсией бедна словами (олигофазия), постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному. Она пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку — «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а при нередкой у больных эпилепсией религиозности в высказываниях встречаются слова, которыми пользуются верующие (так называемая божественная номенклатура).

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Речь может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. В высказываниях больного эпилепсией собственное «Я» и его болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, которых он оценивает всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Обо всем этом собеседнику сообщается доверительным тоном.

Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом рассказывает ему какой-нибудь пустяк. Больные эпилепсией высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», например правдолюбие, законность, верность слову, совестливость, и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах.

Понимание других людей, в частности их интересов, у больных эпилепсией снижено. По их мнению, все должны испытывать по отношению к чему-либо те же чувства (например, горя, радости), что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других — рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, то есть качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим.

Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков». Отношение больных эпилепсией к своей болезни (как, впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением данного момента. Однако чаще всего они поглощены своим болезненным состоянием и вообще всякого рода мелкими недугами. Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят то с целью вызвать сочувствие, то с целью похвастать, как им хорошо.

Больные эпилепсией обычно прилежно лечатся и, несмотря на разную оценку своего состояния, в целом верят в положительный успех лечения и в выздоровление (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя дела и обязательства, которых они не в состоянии выполнить.

Больной эпилепсией быстро утомляет собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах. Перечисленные свойства личности позволили сформулировать основное качество психики больных эпилепсией — вязкость («эпилептик грузен», — всегда подчеркивал при диагностике эпилепсии П. Б. Ганнушкин).

Отчетливое проявление изменений личности, сопровождающееся различными по глубине изменениями памяти, свидетельствует о наличии эпилептического слабоумия. Темп нарастания изменений личности, а также изменений памяти зависит от возраста, в котором началась болезнь, ее продолжительности, характера припадков, их частоты, наличия дополнительных вредностей (например, черепно-мозговых травм, алкоголизма), проводимого лечения.

На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадками (перед их наступлением или после них), в других — без видимой внешней причины возникают разнообразные психопатологического расстройства. В подавляющем большинстве их объединяют по ряду общих признаков: как правило, по внезапному началу и окончанию;

При эпилепсии наблюдаются следующие психопатологические расстройства: дисфории, или расстройства настроения, сумеречное помрачение сознания; эпилептический ступор, эпилептические особые состояния; так называемые припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае эпилепсии, причем характерным является то, что они появляются без какого-либо повода.

У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться;

чаще всего это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, происходящее вокруг.

Значительно реже встречаются состояния повышенного настроения, сочетающегося с раздражительностью. Характерны восторженность, вплоть до экстаза, театральное поведение, патетическая речь. В ряде случаев повышенный аффект носит мориоподобный (дурашливый) оттенок, а поведение больного — характер клоунады.

Гипоманиакальные и маниакальные состояния при эпилепсии не сопровождаются заметной скачкой идей и отвлекаемостью (см. Маниакальные синдромы). Как речевые, так и двигательные расстройства имеют оттенок медлительности и непродуктивности. Расстройства настроения приЭ. могут сопровождаться состоянием помрачения сознания с растерянностью (см.

Существует немалое число больных эпилепсией, у которых в течение жизни отмечались лишь единичные припадки, например малые припадки, а психопатологические расстройства исчерпывались монополярными или биполярными изменениями настроения, то есть явлениями циркулярности (см. Маниакально-депрессивный психоз). Однако изменения личности у таких больных имеют типичные эпилептические черты.

Наиболее частой формой патологии сознания при эпилепсии является сумеречное помрачение сознания (см.). Встречаются простая форма сумеречного помрачения сознания и ее разновидности (амбулаторный автоматизм, фуги — трансы, сомнамбулизм — лунатизм) и сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями).

Бредовые идеи и галлюцинации (см.) обычно носят устрашающий характер. Преобладают бредовые идеи религиозно-мистического и эротического содержания; реже встречаются идеи преследования и величия. Из галлюцинаторных расстройств преобладают зрительные и обонятельные. Зрительные галлюцинации чаще сценоподобны, отличаются большой эмоциональной яркостью и нередко окрашены в красный, желтый, белый цвет, реже в другие, или же блестят и сверкают.

Характерны видения, приближающиеся к больному или теснящие его (отдельные люди, целая толпа, чудовища, подступающая вода, наезжающий поезд, летящий на больного самолет). Часты зрительные галлюцинации с видением крови, пожаров, солнца, красных или розовых облаков, красных флагов. Нередки сцены религиозного содержания, а также такие, где развертываются исторические события с участием великих людей.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Иногда подобные фантастические картины сочетаются с событиями обыденного содержания. Так, больной, находясь на небе и встречаясь с Христом, запросто ест с ним щи из одной миски и одновременно сообщает ему о своих житейских делах, прося дать совет; по выражению Замта (P. Samt, 1875), «эпилептик с богом фамильярен».

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинические картины, электроэнцефалографии и метода регистрации вызванных потенциалов головного мозга (см. Электроэнцефалография). Тщательно и целенаправленно собранный анамнез имеет решающее значение в установлении характера припадка (на практике врачу редко приходится наблюдать припадок у определенного больного, поэтому он вынужден основываться на рассказах родственников, наблюдавших припадок).

Один припадок не может быть основанием для постановки дианоза эпилепсии. Он должен направить врача на поиски возможных причин его возникновения. При наличии повторных припадков следует решить два основных диагностических вопроса: являются ли припадки по своему характеру эпилептическими; если припадки носят эпилептический характер, то необходимо выяснить, являются ли они признаком эпилепсии или манифестным симптомом других заболеваний нервной системы с органическим поражением головного мозга. В типичных случаях установление характера припадка не представляет трудностей.

В нетипичных случаях эпилептический припадок (особенно диэнцефальный) дифференцируют, в первую очередь, с истерическим припадком, при котором отсутствуют выраженная клоническая и тоническая стадия, отмечаются экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии людей (см. Истерия).

Эпилептический припадок следует отличать от обморока (см.), при котором больной теряет сознание чаще не сразу, а постепенно (вначале темнеет перед глазами, появляется головокружение, общая слабость, тошнота, лицо бледнеет, пульс слабеет, иногда могут наблюдаться миоклонии). Кроме того, эпилептические припадки необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, при которых могут возникать различные пароксизмальные состояния (приступы сонливости, обездвиженности, различные типы судорог и др.

), например с нарколепсией (см.), каталепсией (см.), спазмофилией (см.), болезнью Меньера (см. Меньера болезнь), мигренью (см.), интенционной судорогой Рюльфа — внезапное возникновение тонических судорожных движений в мышцах конечностей при неожиданных движениях, напр, при внезапном вставании, сознание при этом не изменено (см. Рюльфа интенционная судорога).

В детском возрасте значительные трудности возникают при отграничении припадков эпилепсии от эпизодов энуреза, ночного страха, снохождения. При этом следует помнить, что без других характерных признаков эпилепсии эти пароксизмы являются проявлением патологии механизмов ночного сна и ничего общего не имеют с эпилепсией.

Припадки эпилепсии могут быть одним из проявлений опухоли, абсцесса и сосудистых заболеваний головного мозга, арахноидита (см.), рассеянного склероза (см.), туберозного склероза (см.), синдрома Стерджа — Вебера — Краббе (см. Энцефалотри-геминалъный ангиоматоз), эклампсии (см.), тетании (см.), красной волчанки (см.), различных коматозных состояний (гипогликемическая, диабетическая, уремическая, печеночная кома, кома при экзогенных интоксикациях).

Электроэнцефалография является наиболее распространенным и довольно эффективным методом диагностики эпилепсии. В межприпадочном периоде могут обнаруживаться различные типы пароксизмальных разрядов: острые и медленные волны, пики, различные комплексы (например, пик-волна), быстрые волны, ритмические разряды различной частоты и др.

Генерализованный тонико-клонический судорожный припадок на ЭЭГ начинается с резкого падения амплитуды электрической активности с последующим возникновением частых колебаний (20—40 в 1 секунду). Этот период продолжается несколько секунд и соответствует тонической фазе припадка, затем на ЭЭГ появляются ритмическая активность, состоящая из 10 колебаний в 1 секунду, с постепенным нарастанием амплитуды колебаний.

Со времени введения в клиническую практику метода регистрации вызванных потенциалов делаются попытки использования его в диагностических целях при эпилепсии. Однако полученные результаты носят разноречивый характер. По данным одних исследователей, при эпилепсии вызванные потенциалы различной модальности (зрительные, слуховые, соматосенсорные) мало чем отличаются от нормы.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Другие исследователи отмечают укорочение латентного периода, в одном случае ранних, а в другом — поздних компонентов вызванных потенциалов, а также увеличение амплитуды всех компонентов. По данным ряда исследователей, у некоторых больных эпилепсией даже уменьшается амплитуда вызванных потенциалов. Изменения вызванных потенциалов, обнаруживаемых при эпилепсии, являются одинаковыми для всех видов эпилептических припадков.

С целью постановки диагноза прибегают к методам искусственного вызывания припадка. Среди них наиболее эффективным методом является гипервентиляция (произвольное глубокое и усиленное дыхание с частотой 20—30 раз в 1 минуту в течение 3—5 минут); водная нагрузка (в течение 1 часа больному дают выпить до 2 л воды и одновременно вдохнуть носом 0,05 г адиурекрина); депривация сна (в течение 24—48 час.) и др.

Существенную помощь в установлении эпилепсии могут оказать компьютерная томография (см. Томография компьютерная), ЯМР-интроскопия (см. Ядерный магнитный резонанс), эмиссионная компьютерная томография (см.). Компьютерная томография обнаруживает эпилептический очаг примерно у 10% больных с первично-генерализованными судорожными припадками, и в половине случаев — при синдроме Леннокса — Гасто.

Диагноз эпилепсия можно установить на основании характерных для эпилепсии изменений личности; электроэнцефа-лографическое исследование при этом имеет важное, но подчиненное значение. Дифференциальную диагностику эпилептического онейроида, эпилептического ступора, эпилептических острых бредовых психозов проводят с шизофренией (см.), протекающей приступами; хронические бредовые психозы при эпилепсии отграничивают от непрерывно протекающей бредовой шизофрении.

Эпилептический онейроид, сумеречные помрачения сознания, эпилептические особые состояния, выраженные дисфории при эпилепсии необходимо дифференцировать с аналогичными состояниями, возникающими в отдаленном периоде после черепномозговой травмы (см.), особенно в тех случаях, когда в отдаленном периоде наблюдались припадки.

Возникающие при эпилепсии монополярные или биполярные расстройства настроения следует дифференцировать с маниакально-депрессивным психозом и циклотимией (см. Маниакально-депрессивный психоз); выраженные эпилептические изменения личности, сопровождающиеся дисфориями,— с эпилептоидной психопатией и психопатией круга возбудимых (см. Психопатии).

Лечение

Лечение может быть медикаментозным и оперативным. При медикаментозном лечении следует исходить из следующих принципов: подбор адекватного противоэпилептического средства (см. Противо-эпилептические средства), выбор которого зависит главным образом от вида эпилептического припадка; регулярность и длительность лечения. Гасто (H.

Gastaut) с сотрудниками (1965) делит противоэпилептические средства на средства, применяемые при всех формах генерализованных и фокальных судорожных и несудорожных припадков, и на средства, применяемые при генерализованных несудорожных формах типа абсансов. Наиболее распространенными противосудорожными средствами (см.

) первого типа являются барбитураты — фенобарбитал (см.), гексамидин (см.), бензонал (см.); гидантоинаты — дифенин (см.) и др. Фенобарбитал входит в состав смеси Серейского. К препаратам второго типа относятся триметин (см.), сукцинимиды (этосуксимид, суксилеп, пикнолепсин, пуфемид), вальпроевая кислота.

При генерализованных тонико-клонических судорожных припадках показаны фенобарбитал, гексамидин, дифенин, клоназепам; мио-клонические припадки больше поддаются лечению гексамидином и вальпроевой к-той; при фокальных судорожных припадках благоприятный эффект оказывает бензонал. При типичных (простых) абсансах целесообразно назначать триметин, сукцинимиды (в том числе пуфемид), вальпроевую кислоту.

) или внутримышечного введения гексена-ла (см.). В последующем может быть использован аминазин, который при необходимости вводят внутримышечно, или галоперидол (см.). Этими же препаратами лечат больных с острыми и хроническими бредовыми психозами. При дисфориях применяют нейлептил, в ряде случаев в сочетании с амитриптилином (см.).

Данные о принципах выбора про-тивоэпилептических средств приведены в таблице.

При назначении противоэпилептического лечения следует придерживаться принципа монотерапии (назначать одно противоэпилептическое средство), при недостаточной его эффективности или наличии полиморфных припадков рекомендуют второе средство и учитывают фармакокинетическое взаимодействие разных про-тивоэпилептических средств.

Наибольшая эффективность про-тивоэпилептического средства достигается созданием постоянной оптимальной терапевтической концентрации данного препарата в сыворотке крови больного. Это позволяет во многих случаях предотвратить явления лекарственной интоксикации и, кроме того, соответствующим образом подбирать дозы, особенно тогда, когда больным приходится давать одновременно несколько противо-эпилептических средств.

При своевременно начатом лечении, после первого припадка, практически всегда наступает полное прекращение припадков, если нет какого-либо тяжелого органического заболевания головного мозга (например, опухоли). Добившись прекращения припадков, лечение продолжают в течение 5—6 лет, после чего при нормализации ЭЭГ можно постепенно прекратить лечение.

Перерыв в лечении недопустим из-за опасности наступления эпилептического статуса. При невозможности определения концентрации противо-эпилептических средств в крови больного максимальные дозы лекарственных средств должны быть приурочены ко времени возникновения припадков. Так, при абсансе дозы должны быть одинаковыми в течение всего дня, а при припадках во время сна максимальную дозу необходимо давать перед наступлением ночного сна;

Лечение в санаториях больных эпилепсией с редкими припадками, имеющих одновременно сопутствующие заболевания, требующие санитарно-курортного лечения, нередко благоприятно сказывается на течении самой эпилепсии. Больные эпилепсией не нуждаются в специальном лечебном питании, однако необходимо ограничить количество жиров, сладостей, минеральных солей, жидкости, запрещен прием алкоголя. Сон должен быть регулярным и полноценным.

Одиночный эпилептический припадок, как правило, не требует срочных терапевтических вмешательств, он кончается сам по себе. Однако при генерализованном судорожном припадке применяют некоторые меры предосторожности: следует удерживать голову больного, предохраняя от ударов; чтобы избежать развития аспирационной асфиксии (см.

При эпилептическом статусе необходимо снять судороги, нормализовать дыхание и деятельность сердечно-сосудистой системы и ликвидировать метаболические расстройства. Догоспитальная терапия направлена на предупреждение асфиксии. В машине скорой помощи в полость рта больного вводят воздуховод, удаляют рвотные массы и слизь из верхних дыхательных путей, вводят зонд в желудок, одновременно внутривенно струйно вводят 10 мг седуксена в 20 мл 40% р-ра глюкозы.

В стационаре при продолжающихся судорогах больному внутривенно вводят 40—50 мг седуксена и 10—15 мг дроперидола (или вместо дроперидола 20 мл 20% раствора оксибутирата-натрия). При отсутствии эффекта, нарушении функции внешнего дыхания после премедикации (1 мл 0,1% раствора атропина, 2 мл 1% раствора димедрола, 1 мл 2% раствора промедола) начинают барбитуровый наркоз — вводят тубарин из расчета 0,4— 0,5 мг!

кг, одновременно проводят интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких (минутный объем дыхания в среднем 8—10 л! мин при частоте дыхания 16—18 в 1 минуту, соотношение фаз вдоха и выдоха — 1:2). В дальнейшем вводят деполяризирующие миорелаксанты (листенон, дитилин) в половинной дозе. Барбитуровый наркоз проводят тиопентал-натрием или гексеналом до II—III стадии наркоза (см.).

После купирования приступа назначают седуксен по 2—4 мл 0,5% раствора внутривенно каждые 6 часов и 1—2% раствор гексенала из расчета 200 мг каждые 6 часов (в промежутках между инъекциями седуксена) внутривенно. Для улучшения микроциркуляции вводят внутривенно
10 мл 2,4% раствора эуфиллина 2—3 раза в сутки или внутривенно капельно 2 мл кавинтона в 150 мл 5% раствора глюкозы 2 раза в сутки, 5 мл трентала в том же разведении 2 раза в сутки;

применяют глюкозоновокаиновую смесь. Для улучшения тканевого обмена вводят внутривенно струйно витамины группы В и аскорбиновую кислоту в 10 мл 40% раствора глюкозы; 5 — 10 мл ноотропила — вслед за инъекцией седуксена. В качестве кардиотонических средств применяют корглюкон и строфантин, при падении АД назначают допамин (интропин).

При застое в желудке его промывают 2—3 раза в день до чистой воды и вводят после промывания 200—300 мл 5% раствора глюкозы. С целью профилактики бронхолегочных осложнений рекомендуют ежедневную санационную фибробронхоскопию раствором соды с канамицином. При гипертермии на область магистральных сосудов накладывают пузыри со льдом, применяют водоструйную систему для искусственной прямокишечной гипотермии, неоднократные промывания желудка холодной водой.

Успехи лечения больных при эпилептическом статусе во многом зависят от использования метода мониторного контроля функций мозга, широко внедряемого в настоящее время в клиническую практику. Меры срочной и неотложной терапии следует предпринимать при эпилептическом статусе, серии припадков, а также при острых психотических состояниях (например, при тяжелых дисфориях, сумеречном помрачении сознания).

Оперативное лечение эпилепсии. Показания к оперативному лечению определяются наличием фокальной эпилепсией с частотой судорожных припадков 2—3 раза и более в месяц или с более редкими припадками, но со склонностью к их проявлению сериями или к эпилептическому статусу, а также эпилепсией, при которой припадки сочетаются с тяжелыми пароксизмальными расстройствами поведения с нарастающими психическими изменениями при неэффективности систематической консервативной терапии на протяжении 2—3 лет. Операция может быть проведена и в более ранние сроки при значительной прогредиентности заболевания.

Условием для решения вопроса об оперативном лечении эпилепсии является тщательное комплексное обследование больного, которое позволяет уточнить этиологию и клиническую картину эпилепсии, локализацию эпилептического очага, что определяет выбор конкретного способа операции.

В настоящее время используют открытые оперативные вмешательства, стереотаксические операции и комбинированные нейрохирургические операции. Открытые оперативные вмешательства с полным или частичным удалением эпилептического очага включают лобэктомию (см.) — переднюю височную, лобную и реже затылочную, субпиальную резекцию коры в зоне эпилептического очага или удаление оболочечно-моз-гового рубца.

Профилактика

Профилактика в основном сводится к предупреждению патологии беременности, родовой травмы, тяжелых инфекционных болезней, особенно в раннем детском возрасте, а также черепно-мозговых травм. Особое внимание следует обратить на фебрильные припадки (см. ниже), которые нередко становятся дебютом эпилепсии.

Если они повторяются и сохраняются в возрасте после 3 лет, то следует назначать противоэпилептическое лечение. Больной эпилепсией должен отказаться от ряда профессий, опасных как для него, так и для окружающих (водители транспорта, кровельщики и др.), а также от некоторых видов спорта (плавание, альпинизм, верховая езда и др.).

Существенную роль в профилактике эпилепсии может сыграть квалифицированное медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация). Риск заболеть эпилепсией значительно увеличивается, если оба родителя имеют наследственную отягощенность по данному заболеванию.

Особенности эпилепсии у детей

Эпилепсия — заболевание преимущественно детского возраста. По данным Додсона (W. Е. Dodson, 1984), примерно 75% больных эпилепсией заболевают в детстве. Частота судорожных приступов у детей в возрасте до 10 лет наиболее высока, причем 2/3 этих приступов приходится на первые три года жизни. Частота судорожных приступов у новорожденных варьирует, по данным ряда исследователей, от 1,5 до 14%.

Относительно высокая частота эпилептических приступов у детей по сравнению со взрослыми в значительной степени определяется возрастной недифференцированностью головного мозга, физиологической гиперсинхронизацией его деятельности и склонностью к генерализованным реакциям. Низкий порог судорожной готовности у детей обусловлен также нестабильностью метаболизма «молодого» нейрона и «молодых» нейронных популяций (лабильностью аксонального транспорта, трансмембранного переноса ионов, молекулярных рецепторных и медиаторных систем синаптических контактов).

Вместе с тем возникновение эпилептических припадков в детском возрасте далеко не всегда должно расцениваться как проявление эпилепсии. По данным Т. Ш. Геладзе (1969), примерно у 1/3 клинически здоровых школьников в первые 3 года жизни наблюдался по крайней мере один эпилептический припадок. В связи с этим в клинической практике с особой осторожностью относятся к постановке диагноза «эпилепсия» детям до 3 лет. Сам характер эпилептических проявлений в этом возрасте существенно отличается от приступов у взрослых (см. Судороги).

Эпилептический приступ — не хаос беспорядочных мышечных сокращений, а строго координированный эволюционно закрепленный двигательный стереотип, реализация к-рого требует от мозга определенной степени зрелости двигательных систем. Характерно, что в онтогенезе (так же, как и в филогенезе) первоначально возникают тонические судороги и лишь на более совершенных стадиях развития — клонические, миоклонические, а затем вегетативные припадки и эпилептические эквиваленты.

У новорожденных и детей грудного возраста преобладают тонические или тонико-клонические приступы. Ввиду разнообразия непроизвольных движений у новорожденных распознавание у них судорог может представлять большие трудности, гене-рализованность вздрагиваний и застываний в сочетании с остановкой взора, нарушением актов глотания и дыхания позволяет отличать судороги от физиологических движений.

После периода новорожденности наступает беспароксизмальный период длительностью 4—5 месяцев, когда судороги наблюдаются чрезвычайно редко. Во втором полугодии жизни судороги приобретают более очерченный тонический характер, причем четко определяется зависимость клинических проявлений эпилептических приступов от степени зрелости двигательных систем.

У грудных детей чаще наблюдаются флексорные тонические спазмы, или «салаамовы припадки», в виде кивков, поклонов со складыванием рук на груди, иногда кратковременное раскидывание рук, а затем скрещивание их на груди. В судорожной реакции участвуют созревшие к этому времени двигательные системы головного мозга, преимущественно стволовые, в меньшей степени — подкорковые.

«Салаамовы припадки» практически не отмечаются у детей старше 3-летнего возраста. После 2—3 лет и у взрослых тонические судороги протекают преимущественно в виде экстензорных спазмов — разгибание туловища и ног, запрокидывание головы назад, отведение рук в стороны или вытягивание их вдоль туловища.

Исключительно у детей раннего возраста наблюдаются так называемые фебрильные и аффективно-респираторные приступы. Они могут возникать лишь однажды в жизни и затем никогда не повторяться, однако часто являются первичной манифестацией эпилепсии, в связи с чем тактика выжидания, задержка с назначением адекватной противосудорожной терапии недопустимы.

Основные принципы лечения эпилепсии у детей те же, что и у взрослых, однако специфически детские формы эпилептических приступов требуют дифференцированного подхода: при «салаамовых припадках» наиболее эффективны диазепам и нитразепам, при серийных малых приступах — назначение противосудорожных средств (суксилепа, пикнолепсина, нитразепама) на фоне дексаметазона.

Учитывая, что даже в оптимальных дозировках противосудорожные средства оказывают тормозящий эффект на развивающийся мозг, при эпилепсии у детей особенно важно сочетание этой терапии с назначением биогенных стимуляторов (липоцеребрина, глутаминовой кислоты, ноотропных средств, в условиях стационара — энцефабола, церебролизина).

Противосудорожное лечение эпилепсии у детей имеет свои особенности. У новорожденных при судорогах наблюдается очень низкая элиминация противосудорожных средств, после первой недели жизни созревают механизмы элиминации, в связи с чем нередко требуется значительное увеличение дозы. В целом же в первые 6 недель жизни различия между отдельными больными столь выражены, что при назначении противосудорожных средств и расчете дозы требуются повторные определения концентрации препаратов в крови.

У грудных детей в возрасте от 2 до 12 месяцев отмечают относительно стабильную кинетику препаратов, но одновременно и их высокий клиренс, в связи с чем дозы препаратов (на 1 кг веса тела) примерно в 3—5 раз больше доз, назначаемых взрослым больным. В дальнейшем по мере роста ребенка относительная доза противосудорожных средств постепенно снижается. В возрасте 10—15 лет она достигает дозы, рекомендуемой взрослому больному.

Лечение эпилептического статуса у детей проводится в принципе по той же схеме, что и у взрослых, однако дозы препаратов, особенно на догоспитальном этапе, должны быть приведены в соответствие с весом тела ребенка и предпочтение должно быть отдано внутримышечному введению препаратов.

Таблица

ВЫБОР ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СРЕДСТВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВИДА
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ ПО СКОЛЛО-ЛАВИЦЦАРИ (G. Scollo-Lavizzari, 1981)

Виды припадков

Название препаратов

Младенческие

припадки

Фенобарбитал, бензодиазепины

Синдром Уэста (сгибательные спазмы у детей)

Бензодиазепины, вальпроевая кислота, АКТГ, кортикостероиды

Синдром Леннокса—Гасто

Клоназепам, нитразепам, вальпроевая кислота, АКТГ,
кортикостероиды, сукцинимицы

Абсансы (простые)

Вальпроевая кислота, сукцинимиды, клоназепам

Абсансы (сложные)

Вальпроевая кислота, сукцинимиды

Миоклоническая эпилепсия

Вальпроевая кислота, нитразепам, клоназепам

Генерализованные судорожные Припадки

Фенобарбитал, дифенин, финлепсин, вальпроевая кислота

Фотогенная

эпилепсия

Вальпроевая кислота

Височная эпилепсия (психомоторные припадки и
психопатологические феномены)

Финлепсин, дифенин, клоназепам, гексамидин

Парциальная (фокальная) эпилепсия

Бензонал, дифенин, финлепсин, клоназепам

Библиогр.: Арендт А. А. Анализ отдаленных результатов оперативных вмешательств при эпилептическом синдроме травматической болезни головного мозга, Вопр. нейрохир., т. 14, № 1, с. 17, 1950; Бехтерева Н. П., Камбарова Д. К. и Поздеев В. К. Устойчивое патологическое состояние при болезнях мозга, Л., 1978; Боголепов H. Н. и др.

Патологические изменения ультраструктуры нервных клеток в эпилептогенных очагах височной доли мозга у человека и в эксперименте, Журн. невропат, и психиат., т. 73, № 9, с. 1340, 1973; Болдырев А. И. Эпилепсия у взрослых, М., 1984; Вопросы психиатрии, под ред. Д. Д. Федотова, в. 4, с. 90, М., 1960; Г а сто А.

Терминологический словарь по эпилепсии, пер. с франц.,ч. 1—2, М., 1975; Диагностика и хирургическое лечение травматической эпилепсии, под ред. В. М. Угрюмова и др., Л., 1967; Земская А. Г. Фокальная эпилепсия в детском возрасте, Л., 1971; Кандель Э. И. Функциональная и стереотаксическая нейрохирургия, М., 1981; Кар лов В. А.

Эпилептический статус, М., 1974; Крайндлер А., Кригель Е. и Стойка И. Детская эпилепсия, пер. с румын., Бухарест, 1963; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 6, с. 257, Л., 1960; Окуджава В. М. Основные нейрофизиологические механизмы эпилептической активности, Тбилиси, 1969; Пенфилд У. и Джаспер Г.

Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека, пер. с англ., М., 1958; Петров В. С. Ультраструктурные особенности ядерных и цитоплазматических элементов в клетках коры головного мозга больных с эпилептическими припадками и без них, Журн. невропат, и психиат., т. 70, № 1, с. 106, 1970; Рачков Б. М.

и Федоренкова Ф. А. Опыт комплексного лечения эпилепсии в условиях специализированного учреждения, Л., 1978; Савченко Ю. Н. и Генне Р. И. Проблемы хирургического лечения эпилепсии, Вопр. нейрохир., № 1, с. 52, 1984; Сараджишвили П. М. Классификация эпилептических припадков, Тбилиси, 1972; Сараджишвили П. М. и Геладзе Г. Ш. Эпилепсия, М., 1977; Угрюмов В. М., Земская А. Г. и Петров В. С.

Ультраструктурные особенности клеточных элементов в эпилептогенных очагах коры головного мозга при эпилепсии у детей, Журн. невропат, и психиат., т. 71, 1,с. 92,1971; Фаворина В. Н. О шизофреноподобных хронических эпилептических психозах, там же, т. 68, № 11, с. 1656, 1968; Чубинидзе А. И. и Го бечия 3. В.

Об ультраструктурных основах «эпилептизации» нейрона и «судорожной готовности» мозга, Арх. патол., т. 43, К# 11, с. 29, 1981; Antiepileptic drugs, mechanisms of action, ed. by G. H. Glaser a. o., N. Y., 1980; Basic mechanisms of the epilepsies, ed. by H. H. Jasper a. o., Boston, 1969; Bravais L. F.

Hecherches sur les symptOmes et le traite-ment de l’6pilepsie I^mipl6gique, P., 1827; Changing concepts and newer diagnostic methods in epilepsy, Epilepsia, v. 25, suppl. 2, 1984; Chavany J. A. Epi-lepsie, P., 1958; Cooper J. S. Chronic cerebellar stimulation in epilepsy, Arch. Neurol. (Chic.), v. 33, p. 559, 1976;

D r e-y e r R. Die Pharmakotherapie der Epi-lepsien, Basel, 1970; E a d i e M. J. a. T y r e r J. H. Anticonvulsant therapy, pharmacological basis and practice, Edinburgh — L., 1974; Entwicklungstendenzen biologischer Psychiatrie, hrsg. v. H. HeJmc-hen, Stuttgart, 1975; Genetic basis of epilepsies, ed. by V. E. Anderson a. o., N. Y., 1982;

G o w e r s W. R. Epilepsy and other chronic convulsive diseases, N. Y., 1964; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 15, Amsterdam — N. Y., 1974; Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. F. Henke, Bd 13, T. 4, S. 99, B., 1956; Hatton J. D. a.

E 1 1 i s m a n М. H. Orthogonal arrays are redistributed in the membranes of astroglia from alumina-induced epileptic foci, Epilepsia, v. 25, p. 145, 1984; Jennett W. B. Epilepsy after non-missible head injuries, L. 1975; К a-santikul V. a. o. Ultrastructural parameters of limbic microvasculature in human psychomotor epilepsy, Clin. Neuropath., v. 2, p. 171, 1983;

К 6 h 1 e r G. K. Epileptische Psychosen, Kurzreferat uber die Literatur der Jahre 1850—1971, For-tschr. Neurol. Psychiat., Bd 41, S. 496, 1973; L e n n о x W. G* Epilepsy and related disorders, Boston, 1960; Meen-c k e H. J. The density of dystopic neurons in the white matter of the gyrus frontalis inferior in epilepsies, J. Neurol., v. 230, p. 171, 1983;

Narabayashi H. From experiences of medial amygdalotomy on epileptics, Acta neurochir. (Wien), suppl. 30, p. 75, 1980; Penry J. K. a.Porter R. J. Epilepsy, mechanisms and therapy, Med. Clin. N. Amer., v. 63, p. 801, 1979; Psychische Storungen bei Epilepsie, hrsg. v. H. Penin, Stuttgart — N. Y., 1973; Rasmussen Th.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Surgical aspects of temporal lobe epilepsy, Acta neurochir. (Wien), suppl. 30, p. 13, 1980; Schmidt D. Behandlung der Epilepsien, Stuttgart — N. Y., 1981;Sutherland J. М., Та it H. a. E a d i e M. J. The epilepsies, modern diagnosis and treatment, Edinburgh, 1974; A textbook of epilepsy, ed. by J. Laid-law a. A.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Piligrim-Booking
Adblock detector